La hemofilia vive probablemente uno de los momentos más ilusionantes tanto para los pacientes como para los equipos que los tratan; gracias a los nuevos abordajes terapéuticos se han logrado reducir las tasas de sangrado hasta acercarlas a cero en algunos casos 

Los trastornos hemorrágicos constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por una tendencia anormal al sangrado, ya sea espontáneo o tras una mínima lesión. Pueden ser congénitos o adquiridos, y su gravedad oscila desde formas leves hasta cuadros potencialmente mortales. Su diagnóstico y manejo requieren un abordaje multidisciplinar, especialmente en el contexto perioperatorio (antes, durante y después de una intervención quirúrgica), donde el control del sangrado resulta crítico.

En el marco del Congreso Nacional de Hematología, Hemoterapia, Trombosis y Hemostasia, #Hemato2025, que se celebra del 9 al 11 de octubre en el Palacio de Congresos de Oviedo, organizado por la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), se ha puesto de relieve la importancia de los últimos avances en este ámbito, con especial atención a enfermedades como la hemofilia.

La 23ª Lección Conmemorativa Ricardo Castillo–Antonio López Borrasca ha corrido a cargo de Víctor Jiménez Yuste, hematólogo del Hospital Universitario La Paz, de Madrid, bajo el título Hemofilia: una enfermedad en busca de sentido. Durante su intervención, el experto ha hecho un recorrido por la evolución de la hemofilia, desde los primeros tratamientos hasta los actuales avances que están transformando la vida de los pacientes.

«La hemofilia vive probablemente uno de los momentos más ilusionantes tanto para los pacientes como para los equipos que los tratan; gracias a los nuevos abordajes terapéuticos, hemos logrado reducir las tasas de sangrado hasta acercarlas a cero en algunos casos», destaca. No obstante, el doctor Jiménez Yuste subraya que, pese a los grandes progresos, quedan aún muchos retos por abordar para conseguir que la calidad de vida de los pacientes sea similar a la del resto de la población.

En palabras del propio hematólogo, el título de su conferencia, inspirado en el libro El hombre en busca de sentido, de Viktor Frankl, refleja el momento actual de la hemofilia: «La clínica hemorrágica, que era el rasgo definitorio de la enfermedad, se está perdiendo gracias a los nuevos tratamientos. Pero aún quedan muchos aspectos por descubrir y mejorar, y esa búsqueda de sentido es precisamente el camino que estamos recorriendo».

Respecto al futuro, Jiménez Yuste se muestra prudente pero optimista: «A largo plazo, la curación será un punto importante de debate. Sin embargo, tratamientos accesibles, con mínima carga terapéutica y bajo riesgo, que logren una normalización de la hemostasia, compiten ya en el camino hacia la curación». Y añade: «Existe una dualidad entre alcanzar esa normalización sin riesgos y lograr una curación definitiva, cuyos resultados a largo plazo aún deben consolidarse». «En definitiva, como decía Viktor Frankl, ‘el sentido no se inventa, se descubre’. En ese descubrimiento estamos ahora embarcados, para darle un nuevo sentido a una enfermedad hemorrágica como la hemofilia», concluye.

Coagulopatías adquiridas en el contexto de una cirugía

En el terreno de las coagulopatías adquiridas, el manejo perioperatorio sigue siendo un reto clínico de primer orden. Según M.ª Eva Mingot Castellano, hematóloga del Hospital Universitario Virgen del Rocío, de Sevilla, «las coagulopatías adquiridas inmunológicas, como la hemofilia adquirida, se producen cuando el sistema inmunitario genera anticuerpos que bloquean los factores de la coagulación. Esto puede provocar hemorragias graves en personas previamente sanas, incluso ante intervenciones menores». La especialista subraya que el tratamiento requiere controlar simultáneamente el sangrado y la respuesta inmune, mediante una estrecha coordinación entre hematólogos, anestesistas y cirujanos, para reducir complicaciones y mejorar los resultados clínicos.

Por su parte, Pere Doménech Santasusana, hematólogo del Hospital Universitario de Bellvitge, en L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona), ha abordado las coagulopatías adquiridas no inmunológicas, que incluyen trastornos secundarios a enfermedades hepáticas, déficit de vitamina K, uso de anticoagulantes o coagulopatía por dilución tras hemorragias masivas. «Estos pacientes presentan un riesgo hemorrágico significativo. La clave está en una planificación meticulosa del acto quirúrgico, la corrección de los déficits y la monitorización estrecha de la coagulación en tiempo real», concluye.