Se trata de un ensayo clínico aleatorizado para saber cuáles son las intervenciones terapéuticas más eficaces en esta patología

Tres hospitales públicos de la Comunidad de Madrid, Ramón y Cajal, Niño Jesús y La Paz, están participando con la Universidad Politécnica de Madrid (UPM) en el estudio «Ejercicio en personas con fibrosis quística en tratamiento con moduladores de CFTR (FIQMODE)». Este proyecto, que está financiado por el Instituto de Salud Carlos III, es un ensayo clínico aleatorizado en el que se estudia el papel del ejercicio físico en pacientes pediátricos con fibrosis quística para lograr intervenciones terapéuticas más eficaces.

Para ello, existe un grupo de control y otro de intervención en el que se realiza un entrenamiento virtual centrado en fuerza y guiado por licenciados en Ciencias del Deporte de la UPM. Los resultados del proyecto esperan contribuir al avance del conocimiento de los mecanismos de acción de las intervenciones terapéuticas más eficaces en esta patología, de manera que los principales beneficiarios del proyecto serán los pacientes, especialmente aquellos que son subsidiarios de tratamiento con los fármacos moduladores de alta eficacia del canal CFTR.

El uso de estos nuevos tratamientos se incorpora como una oportunidad terapéutica para estos pacientes que ha demostrado disminuir las exacerbaciones respiratorias, mejorar la función pulmonar y la calidad de vida.

Estudio in vitro de modelos de fibra muscular

El estudio FIQMODE permitirá analizar nuevos efectos de dichos tratamientos sobre las variables extrapulmonares para aportar más datos objetivos de su eficacia. Uno de los aspectos más relevantes en el proyecto es el análisis in vitro de diferentes modelos de fibra muscular con diferentes grados de disfunción del canal CFTR y sometida a electroestimulación para conocer el microambiente generado en aquellas en las que el receptor de CFTR esté con un mayor grado de bloqueo, analizando un conjunto de marcadores de inflamación y de señalización molecular de interés en esta patología.

Este trabajo ayudará a conocer los efectos sobre esta proteína que tienen intervenciones farmacológicas y la relación de estas variables con la condición física, la composición corporal y el estilo de vida de los niños que padecen fibrosis quística. Hasta el momento actual se ha conseguido reclutar 50 pacientes pediátricos con esta enfermedad en tratamiento con elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor consiguiendo tener analizados a todos ellos desde el punto de vista de la salud cardiopulmonar y muscular.

De ellos, 24 han participado en un programa de entrenamiento virtual de ejercicios orientado a la fuerza. Este proyecto impactará directamente sobre las familias de este tipo de pacientes, ya que conocerán las ventajas de la integración del ejercicio de forma directa y a través de expertos en el área y no como simples recomendaciones sin pautas concretas ni herramientas para poder llevarlas a cabo.

Además, el estudio estará enfocado en empoderar al paciente como modelo de autocuidado importante para una sociedad como la nuestra, con tasas de sedentarismo infanto-juvenil alarmantes. En este ámbito, cobra especial interés desde la perspectiva de género, el potenciar el modelo de autocuidado que puede aportar el paciente con fibrosis quística sobre las niñas y chicas adolescentes en las que el sedentarismo es un problema de salud especialmente grave.