La amiloidosis cardiaca, provocada por fragmentos de proteínas depositadas en el corazón, es una enfermedad con una esperanza de vida, sin tratamiento, entre el año y los dos años y medio

Hoy en día no existe una estrategia eficaz de prevención de esta enfermedad y, sin tratamiento, la esperanza de vida de los pacientes se sitúa entre el año y los dos años y medio dependiendo del tipo de amiloidosis. Con un adecuado tratamiento, la tasa de supervivencia puede ser mucho mayor y ascender hasta los 5-10 años o más, por lo que un correcto diagnóstico y seguimiento es fundamental para alargar la vida de estas personas.

Con el objetivo de dar a conocer las novedades relacionadas con esta patología, el Hospital Universitario Puerta de Hierro ha celebrado Amiloday, un curso organizado con apoyo de la Fundación Interhospitalaria para la Investigación Cardiovascular gracias al cual se forman cada año más de 200 profesionales. Este hospital es el mayor centro especializado en amiloidosis cardiaca en España, donde se siguen entre 300 y 400 pacientes de los cerca de 2.000 que se calcula que viven con esta enfermedad en nuestro país.

“Amiloday es un programa formativo desarrollado en el Hospital Puerta de Hierro desde 2018”, ha explicado el Dr. Pablo García Pavía, director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro y codirector del curso. “En un día entero, cubre todas las causas más frecuentes de amiloidosis con un punto de vista multidisciplinar: con patólogos, hematólogos, cardiólogos, neurólogos, nefrólogos… Todos los especialistas que están involucrados en el cuidado de estos pacientes”.

Este año ha participado uno de los mayores expertos mundiales en esta enfermedad, el Dr. Mathew Maurer, de la Universidad de Columbia de Nueva York. “Ha explicado cómo seguir a los pacientes con amiloidosis una vez hecho el diagnóstico”, ha asegurado el Dr. Pavía. “Además, se ha discutido en profundidad acerca de los últimos avances en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad”, ha añadido.

Tipos de amiloidosis y tratamiento

Las dos proteínas fundamentales que dan lugar a la amiloidosis cardiaca son fragmentos de cadenas ligeras que constituyen la amiloidosis AL y fragmentos de una proteína fabricada en el hígado denominada transtiretina cuya amiloidosis se llama amiloidosis ATTR. Este segundo tipo tiene, a su vez, dos posibles orígenes: uno hereditario y otro asociado a la edad por la cual, no se sabe muy bien el mecanismo, con el paso de los años la transtiretina se vuelve inestable, se fragmenta y se deposita en el corazón.

El manejo de estos pacientes incluye tanto el impedir el avance de la enfermedad como el tratamiento de sus consecuencias. Así, por un lado, “se tratan las complicaciones como pueden ser la retención de líquidos, la insuficiencia cardiaca, la posibilidad de arritmias o trombos”, explica el cardiólogo.

Por otro lado, se intenta frenar o disminuir la producción de amiloide, la sustancia que se deposita en el corazón. “Esto se consigue mediante quimioterapia en caso de la amiloidosis AL y, en el caso de la amiloidosis por transtiretina, se están desarrollando nuevos tratamientos que consiguen impedir que se generen fragmentos de la transtiretina o bien bloquear la fabricación de esta sustancia directamente”, afirma el Dr. Pavía.

Según asegura el cardiólogo, “la visión multidisciplinar en el tratamiento de estos pacientes y de otros con cardiopatías familiares en el Hospital Puerta de Hierro hace que seamos un referente en toda España”.