La trombocitopenia inmune (PTI) y la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) comparten una naturaleza autoinmune en parte de su fisiología y se manifiestan con trombopenia o plaquetas bajas

La SEHH ha organizado una jornada para analizar las novedades presentadas en el último congreso de la Sociedad Americana de Hematología (ASH), relacionadas con dos trastornos plaquetarios: la trombocitopenia inmune (PTI) y la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). Este seminario on line, titulado ‘Post ASH PTI-PTT 2022’, ha contado con el aval científico de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), del Grupo Español de Trombocitopenia Inmune (GEPTI) y del Grupo Español de Aféresis (GEA), y con el apoyo de Novartis y Sanofi.

La PTI y la PTT son enfermedades hematológicas que comparten una naturaleza autoinmune en parte de su fisiología y que se manifiestan con trombopenia (o plaquetas bajas). Entre otras diferencias, la principal complicación de la PTI es la hemorragia, que puede ser mortal en un pequeño número de pacientes, mientras que la de la PTT es la trombosis, que ocasiona la muerte en el 90% de los casos, si no se instaura un tratamiento de forma precoz. Alcanzar una remisión completa duradera y evitar las recaídas son dos retos compartidos en el abordaje de ambas patologías.

En España, la trombocitopenia inmune tiene una incidencia de entre 0,2 y 0,4 casos por cada 10.000 habitantes y año (entre 947 y 1.894 nuevos casos anuales). La púrpura trombótica trombocitopénica afecta a 2,6 personas por cada millón de habitantes y año, lo que equivale a 123 nuevos casos anuales con las actuales cifras de población.

Novedades en PTI

Entre los avances en PTI presentados en el último Congreso de ASH, “además del desarrollo de nuevos fármacos, destacan las nuevas evidencias de la implicación de los linfocitos T en la fisiopatología de la PTI”, explica Cristina Pascual Izquierdo, hematóloga del Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid) y coordinadora de la reunión ‘Post ASH PTI-PTT 2022’. “Estas células se unen a las plaquetas y causan activación y muerte plaquetaria TCR-mediada, proporcionando un mecanismo de destrucción independiente a los anticuerpos, lo que podría representar un posible biomarcador que nos sirva de guía en el tratamiento de pacientes con PTI refractaria”.

También se ha puesto de manifiesto que “la PTI es una enfermedad menos benigna de lo que se parece. Concretamente, el equipo de Nichola Cooper, del Imperial College of London, presentó en ASH 2022 una comunicación oral en la que se concluía que en el 13% de los pacientes pediátricos con PTI se evidencian microsangrados cerebrales”.

Novedades en PTT

Respecto a la PTT, “la optimización de su diagnóstico continúa siendo un aspecto pendiente de mejora, sobre todo, la rápida identificación de la enfermedad. En este sentido, sabemos que la determinación de la actividad del gen ADAMTS13 a través del método de quimioluminiscencia es muy rápido y puede ser coste-eficaz”, asegura la doctora Pascual.

Por otro lado, se han dado a conocer los resultados de un estudio prospectivo en el que se concluye que la mitad de los pacientes con PTT inmune presentan infartos isquémicos silentes (lesiones isquémicas en la resonancia magnética cerebral sin neurodéficits), que se relacionan con alteración cognitiva.