La PTT es una enfermedad rara hematológica que produce pequeños coágulos en los vasos sanguíneos, grave disminución de las plaquetas y destrucción de glóbulos rojos

La Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) ha entregado los premios del Concurso de Casos Clínicos en Púrpura Trombótica Trombocitopénica autoinmune (PTTa), convocado de la mano de Sanofi a principios de 2022. Tras recibir un total de 44 propuestas, el comité evaluador, formado por expertos en la patología, ha considerado que los hematólogos galardonados debían ser: María Consejo Ortí Verdet, del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia (primer premio); Ana Torres Tienza, del Complejo Asistencial de Segovia (segundo premio); y Alberto Doblas Márquez, del Hospital Regional Universitario de Málaga (tercer premio).

El primer premio consiste en la invitación (inscripción, alojamiento y viaje) al próximo Congreso de la Asociación Europea de Hematología (EHA, por sus siglas en inglés), que tendrá lugar en Frankfurt el año que viene; el segundo premio se trata de una inscripción al Programa de Formación en Hematología de la SEHH; y el tercer premio se corresponde con la asistencia (inscripción, alojamiento y viaje) al Congreso Nacional de la SEHH, que tendrá lugar en Sevilla en octubre de 2023.

La SEHH ha hecho entrega de los galardones durante su LXIV Congreso Nacional y XXXVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), #Hemato2022, celebrado en Barcelona.

Presentación de ‘PTTapp’

La cita también ha servido de marco para presentar otro proyecto impulsado por la SEHH -a través del Grupo Español de Aféresis (GEA)-, con el patrocinio de Sanofi y la colaboración de Werfen. Se trata de ‘PTTapp’, una aplicación que mitiga la dificultad que supone la toma de decisiones en el manejo de la PTTa. Bajo la coordinación de las especialistas Eva Mingot Castellano, del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla, y Cristina Pascual Izquierdo, del Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid, tiene como objetivo facilitar el diagnóstico y manejo de esta enfermedad hematológica. Además, ofrece la posibilidad de contactar con un experto para la resolución de todas las dudas que surjan en el manejo del paciente.

¿Qué es la PTTa?

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es una enfermedad rara hematológica que produce pequeños coágulos en los vasos sanguíneos, una grave disminución de las plaquetas y destrucción de glóbulos rojos. Su efecto más visible son los cardenales de color morado o púrpura que provoca en la piel y que dan nombre a la enfermedad.

En el 95% de los casos se trata de PTT adquirida o autoinmune (PTTa) y se manifiesta cuando el sistema inmunitario comienza a producir anticuerpos que impiden el funcionamiento adecuado de la enzima involucrada en la detención de las hemorragias.

Cuando esto sucede, se producen microtrombos por todo el organismo que pueden llegar a bloquear el flujo sanguíneo a órganos como el cerebro, el corazón o los riñones y causar problemas graves o potencialmente mortales como el ictus, infarto de miocardio o insuficiencia renal.

La incidencia de esta patología se estima en 2,67 pacientes por cada millón de habitantes por año. Es más frecuente en mujeres que en hombres y su edad media de diagnóstico son los 40 años.