La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) exige atención multidisciplinar en su manejo

Los expertos estiman que la HAP es una enfermedad poco frecuente que afecta en España a unas 20 personas por cada millón de habitantes

Profesionales sanitarios reunidos en la 4ª Reunión Anual HAPPEN, organizada por Johnson & Johnson, han destacado la importancia de la atención multidisciplinar en el abordaje de los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), una enfermedad poco común, grave y crónica que puede llegar a ser muy incapacitante, y en la que los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones sufren alteraciones que provocan que se estrechen y se vuelvan menos flexibles, provocando que la presión de la sangre a través de ellos se incremente progresivamente.

«La HAP es una enfermedad rara propia de las arterias pequeñas del pulmón, que provocan un incremento de la presión, y se calcula que en España afecta a 20 personas por cada millón de habitantes», ha detallado en el encuentro el Dr. Joan Albert Barberá, consultor sénior del Servicio de Neumología del Hospital Clínic de Barcelona, miembro del CSUR del citado centro hospitalario y coordinador del encuentro. Asimismo, ha lamentado que los primeros síntomas (sensación de falta de aire y fatiga al hacer un pequeño esfuerzo) no siempre sean atendidos, lo que suele provocar un retraso en el diagnóstico.

La HAP es considerada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como una de las 7.000 enfermedades raras que hay en el mundo. Según ha indicado la Dra. Pilar Escribano Subías, coordinadora de la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid y miembro del CSUR del citado centro hospitalario, en el registro REHAP (Registro Español de HAP) hay en la actualidad 2.000 pacientes en seguimiento con esta patología, de las cuales una gran parte son mujeres de entre 30 y 60 años, si bien también puede afectar a los hombres y a todas las edades.

La importancia del trabajo en común

En la importancia del diagnóstico también ha incidido el Dr. Alejandro Recio Mayoral, especialista del Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla, quien ha señalado que el desconocimiento de la enfermedad puede traducirse en hasta dos años de retraso en el diagnóstico. En este sentido, ha subrayado el valor de la formación de los profesionales sanitarios en pro de un diagnóstico temprano que puede contribuir a reducir las tasas de mortalidad que, en los casos más graves, pueden ser similares e incluso superiores a la de muchos de los tipos de cáncer más prevalentes.

Durante los últimos años, el abordaje de la Hipertensión Arterial Pulmonar ha avanzado de forma significativa, tanto por el desarrollo de nuevos tratamientos como por un mejor manejo de la enfermedad, lo que ha abierto nuevas posibilidades para un mejor control de la patología. Sin embargo, también han señalado algunos retos pendientes, desde el diagnóstico precoz hasta lograr un cuidado integral de los pacientes, incorporando su perspectiva en la toma de decisiones y el trabajo en equipo.

«No hay forma de avanzar ni progresar en esta enfermedad si no es en equipo, y ofreciendo una asistencia compartida entre las distintas especialidades médicas implicadas. Cada especialista aporta una visión que completa a la de su compañero, y la toma de decisiones conjunta tras una valoración global aporta un ‘plus’ para el paciente y la calidad percibida por el mismo, además de enriquecer al médico en su propia actividad asistencial y formativa», ha comentado por su parte la Dra. Clara Itzíar Soto Abánades, especialista en Medicina Interna en el Hospital Universitario La Paz de Madrid.

Riesgos asociados a la HAP

Y es que, los pacientes con HAP suelen tener muchas enfermedades y comorbilidades asociadas como, cardiopatías congénitas, patologías del tejido conectivo o autoinmunes sistémicas que hacen que tanto el diagnóstico como el tratamiento sean complejos y requieran de la participación de diversos profesionales sanitarios como clínicos, anestesiólogos, cirujanos, rehabilitadores y expertos en cuidados paliativos.

«Hay muchas especialidades implicadas para conseguir un manejo integral del paciente con HAP. Vamos hacia un momento en el que el paciente es cada vez más heterogéneo, más complejo. Antes era una enfermedad que se diagnosticaba fundamentalmente en pacientes jóvenes, mujeres, sin comorbilidades… Mientras que ahora vamos hacia una situación en la que los afectados tienen más años, van teniendo muchas ‘piedras en la mochila’ y vamos a necesitar la implicación de otros especialistas que nos ayuden en un manejo correcto», ha dicho la Dra. Pilar Escribano Subías.

En este sentido, la experta ha subrayado la necesidad de garantizar también este abordaje multidisciplinar en el manejo perioperatorio de los pacientes con HAP que necesitan someterse a una intervención quirúrgica; para que tanto los equipos de Anestesia como los de Cirugía sean conscientes de sus peculiaridades para un adecuado manejo durante la intervención. «Es muy importante que estas técnicas se lleven a cabo por parte de equipos que conozcan las limitaciones de esta enfermedad; para poder trabajar de una manera ordenada y ofreciendo continuidad asistencial en el tiempo a los pacientes», ha detallado la doctora Escribano.

La importancia de la atención en unidades de referencia

Por todo ello, el doctor Barberá Mir ha insistido en la importancia de que a los pacientes con HAP se les atienda en centros de referencia por equipos multidisciplinares y especializados que conozcan y sepan tratar la enfermedad. No obstante, prosigue, es también imprescindible que los especialistas de Atención Primaria, así como cualquier profesional sanitario del ámbito hospitalario, conozcan los primeros síntomas de aparición de la HAP con el fin de que puedan derivar cuanto antes a los pacientes a las unidades especializadas. Una asistencia que se ha demostrado que puede impactar positivamente en la supervivencia de los pacientes.

Precisamente, la 4ª Reunión HAPPEN ha permitido poner en valor el impacto de la innovación en el abordaje terapéutico de la HAP ya que se han debatido los trabajos de las comisiones presentados en el 7º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, que se celebró en Barcelona en junio de 2024, y que se han publicado en el European Respiratory Journal a finales de agosto. «En este algoritmo terapéutico se recomienda no demorar el tratamiento y tratar con terapias combinadas de forma precoz, con reevaluaciones sistematizadas, precoces y reiteradas para estratificar el riesgo de mortalidad y ofrecer el mejor esquema terapéutico para cada paciente», ha explicado la doctora Soto Abánades.

Finalmente, los expertos reunidos en el encuentro HAPPEN han asegurado que los principales retos de futuro que plantea el abordaje del HAP pasan por mejorar los procesos de cribado y diagnóstico con todas las herramientas disponibles; mantener y aumentar los esfuerzos en investigación sobre la fisiopatología de la enfermedad, genética y los ensayos clínicos; así como adaptar el plan terapéutico de una forma cada vez más individualizada y trabajando de forma multidisciplinar.